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東南快報訊（記者 林雅）懷孕本是一件喜事，但是對于“藍嘴唇”（肺動脈高壓（PH）患者的國際代稱）這個群體而言，卻變成了要命的事。 閩西一名30歲不到的準媽媽小紅（化名）懷孕23周，因為一動就喘，到醫(yī)院檢查，才發(fā)現(xiàn)她得的是孕婦的絕對禁忌癥——肺動脈高壓，母親和胎兒都處于極度危險的狀態(tài)，只能終止妊娠，目前母親病情穩(wěn)定。 “這樣的悲劇在門診中并非個例?！备＝ㄊ》嗡ㄈc肺高壓、呼吸重癥學組副組長、福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院呼吸科主任醫(yī)師鄧朝勝很感慨，肺動脈高壓曾一度被認為是罕見病，但在臨床上這種肺血管病并不少見，最早期可能變現(xiàn)為活動后氣喘，并無特異性。 昨日（5月5日）是世界肺動脈高壓日，趕緊來了解一下這個兇險但并不少見的疾病。 懷孕23周 坐下站起來都呼吸困難 閩西的準媽媽小紅，今年不到30歲，她已經(jīng)懷孕23周。 從2月份開始，小紅活動后就會感覺氣促，特別是這10多天來，較以前明顯加重，還伴有咳嗽。她從閩西當?shù)氐尼t(yī)院，跑到了廈門，檢查發(fā)現(xiàn)患上了“重度肺動脈高壓”。 由于病情危急，最近又轉診到福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院呼吸科。 附一呼吸科肺栓塞、肺動脈高壓診治專家鄧朝勝接診后發(fā)現(xiàn)，小紅一動就喘，比如她坐下站起來時，就會明顯感覺呼吸困難。進一步檢查確診，小紅患上的是重度特發(fā)性肺動脈高壓，發(fā)病原因不明。 該病是一大類以肺動脈壓力增高、伴有肺小動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊?，被稱作發(fā)生在肺血管的“惡性腫瘤”，導致母親和胎兒都處于很危險的狀態(tài)。 經(jīng)過多學科會診，如果胎兒不拿掉，會要了母親的命，同時還會引起胎兒畸形等問題，醫(yī)生建議終止妊娠。 目前小紅的病情終于穩(wěn)定下來，后續(xù)治療也還在繼續(xù)。 鄧朝勝感慨地說，在臨床上上述的悲劇并非個例，此前他接診的一個二胎媽媽，也遭遇這樣的悲劇。對肺動脈高壓患者來說，懷孕是絕對禁忌。但不少的“藍嘴唇”患者都是在懷孕后誘發(fā)肺動脈高壓加重，母子生命瀕危才就診。 這個兇險的病超9成患者被誤診 “理論上這些患者如果能夠早期診斷和治療，很大部分患者有望回到正常的生活?！编嚦瘎僬f，而在現(xiàn)實生活中卻恰恰相反，由于大家對這個病的知曉率很低，從發(fā)病到確診的時間很長，導致很多患者就診時已處于非常危重狀態(tài)。有調(diào)查數(shù)據(jù)顯示超過9成患者被誤診。 引起肺動脈高壓的原因非常復雜，除特發(fā)性肺動脈高壓外，可引起肺動脈高壓的病因有很多，而且并不少見，涉及多個學科，因此有時很難明確診斷，容易出現(xiàn)誤診和漏診。 很多疾病比如風濕結締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等；一些心臟的病變?nèi)缦刃牟?、心衰、瓣膜病等；肺部疾病如慢性阻塞性肺疾病、鼾癥、等；肺栓塞；一些血液系統(tǒng)、代謝性疾病如慢性溶血性貧血、甲狀腺疾病等等都可能引起肺動脈高壓。 此外，還有一種肺動脈高壓比較罕見，與基因突變有關系屬于可遺傳性的。此前，鄧朝勝在門診中就有接診過一對母女。21歲的女兒為重度肺動脈高壓來就診，隨后母親也被確診為這個病。目前，母親病情較輕還在門診隨訪治療，但最終女兒病重走了。 “遺傳性肺動脈高壓具有遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象，即在世代傳遞過程中有發(fā)病年齡逐代超前和病情癥狀逐代加劇的現(xiàn)象，而且大多數(shù)患者在30歲前出現(xiàn)首發(fā)癥狀?！币虼?，鄧朝勝提醒，對于育齡期女性，尤其需要注意早期預警癥狀。 不明原因活動后氣促應盡早做篩查 “肺動脈高壓隱蔽性大，初期癥狀比較輕微。”鄧朝勝提醒，這些病人表面上看上去很好，但實際上卻如我們正常人身處高原的長期缺氧狀態(tài)，跑步等普通運動對他們而言都是巨大挑戰(zhàn)。 肺動脈高壓最開始出現(xiàn)的癥狀是活動后氣短，但這并無特異性，很多其他肺部疾病也會有這癥狀。此外，全身沒勁、容易疲勞、突然暈倒、胸口痛也是這個病常見癥狀。晚期如果發(fā)生心力衰竭，還可以出現(xiàn)肚子脹，吃飯差，下肢水腫，如小腿和腳脖子容易水腫等。 因此，鄧主任建議，當出現(xiàn)不明原因的活動后氣促，或者出現(xiàn)乏力、胸悶、心悸、胸痛、咯血、暈厥、干咳、聲嘶等表現(xiàn)時應盡早去醫(yī)院行超聲心動圖篩查該疾病。特別是育齡期女性朋友如果出現(xiàn)上述癥狀，一定要及時就診，做個超聲心動圖檢查，這是篩查這個病最重要無創(chuàng)性檢查方法。同時，如果有懷疑是這個病，則可以做個右心導管檢查，這是目前診斷肺動脈的金標準。 “肺動脈高壓雖然兇險，但早期識別和規(guī)范治療，病情還是可以控制的，改善肺動脈高壓患者的轉歸?！弊詈?，鄧朝勝強調(diào)，雖然在上世紀90年代以前，醫(yī)學界對這種疾病確實缺少有效的治療手段。但實際上此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年平均生存率也較前提高。然而，即使在很多大醫(yī)院，目前還不乏醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J為：肺動脈高壓是不治之癥。 |
